Статьи

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) относится к довольно редким патологиям, ежегодная заболеваемость составляет 1–1,5 больных на 100 тыс. населения. ХМЛ представляет собой клональный миелопролиферативный процесс, развивающийся в результате злокачественной трансформации ранних гемопоэтических предшественников. 

Уникальная особенность ХМЛ – наличие специфического маркера в опухолевых клетках: транслокации t (9:22), так называемой филадельфийской хромосомы (Ph'-хромосомы) и, соответственно, химерного гена BCR-ABL, продукт которого – белок р210 – представляет собой тирозинкиназу с повышенной активностью, нарушающую клеточные процессы – клеточный рост, активацию, дифференцировку, адгезию и апоптоз. Выявление Ph'-хромосомы либо гена BCR-ABL является обязательным для установления диагноза ХМЛ. 

Какие цели ставит перед собой врач-гематолог на современном этапе лечения ХМЛ? Что нового появилось в последнее время в лекарственной терапии ХМЛ? Следует ли в ближайшие годы ожидать инновационных препаратов для лечения ХМЛ? Эти и другие актуальные вопросы терапии хронических миелолейкозов мы обсудили с ведущим научным сотрудником отделения химиотерапии лейкозов и патологии эритропа ФГБУ «Гематологический научный центр» Министерства здравоохранения РФ, д.м.н., профессором Анной Григорьевной ТУРКИНОЙ.

Ярким примером интенсивного прогресса в лечении онкогематологических заболеваний современными фармацевтическими препаратами являются последние достижения в терапии хронического миелолейкоза (ХМЛ). 

Результатам лечения ХМЛ ингибиторами тирозинкиназы BCR-ABL (ИТК), предикторам раннего ответа на терапию, причинам неудачи терапии иматинибом и возможностям применения ИТК второго поколения, а также вопросам улучшения качества жизни больных ХМЛ был посвящен сателлитный симпозиум «Практические аспекты терапии хронического миелолейкоза в РФ», организованный компанией «Бристол-Майерс Сквибб» в рамках Конгресса гематологов России.

В рамках интерактивного форума экспертов по гематологии – ЛимФорума специальный гость и участник мероприятия профессор Франко КАВАЛЛИ, директор Института онкологии Южной Швейцарии, президент Международного союза против рака, автор более 500 публикаций в области онкологии и гематологии, рассказал о современных возможностях лечения онкологических заболеваний крови.

Изучена эффективность терапии дазатинибом больных хроническим миелолейкозом с резистентностью к терапии иматинибом или с его непереносимостью. 

Показано, что дазатиниб, применяемый у данной категории пациентов, обладает хорошим противоопухолевым эффектом и невысокой токсичностью.

Ограниченная склеродермия (ОС) (шифр L94 по МКБ-10) – хроническое заболевание соединительной ткани, принадлежащее к семейству коллагенозов и характеризующееся формированием в коже и подлежащих тканях воспалительно-склеротических изменений ограниченного (очагового) характера, без вовлечения в процесс внутренних органов. Этиология и патогенез ОС не уточнены. Имеются предположения об инфекционном происхождении заболевания, поскольку в ряде случаев оно ассоциируется с острыми и хроническими инфекциями, что не исключает роли наследственных факторов, генетически обусловленных детерминант, эндокринопатий, аутоиммунных патогенетических процессов. Таким образом, склеродермия в целом и ОС в частности могут быть отнесены к мультифакторным заболеваниям, в которых значение отдельных факторов, инициирующих либо промотирующих, не может быть четко определено. 

Ключевую роль в патогенезе данного дерматоза играют аутоиммунные реакции к коллагену, возникающие вследствие высокого уровня антигенной коллагеновой стимуляции.